Atrezja tętnicy płucnej

Atrezja płucna jest ciężką wrodzoną wadą serca, w której dochodzi do zarośnięcia tętnicy płucnej. Najczęściej następuje zarośnięcie zastawki pnia płucnego. Prawa komora może być słabo rozwinięta, co powoduje, że krew nie jest pompowana do płuc.

Atrezja płucna może przebiegać w dwóch wariantach anatomicznych:
* z zarośnięciem tętnicy płucnej z ubytkiem przegrody międzykomorowej (AP+VSD). Zarośnięcie tętnicy z ubytkiem przegrody międzykomorowej przebiega podobnie do tetralogii Fallota
* z zarośnięciem tętnicy płucnej bez ubytku przegrody międzykomorowej (APIVS) – to wada z przewodozależnym przepływem płucnym, tzn., że przepływ krwi przez płuca zależy tylko od obecności drożnego przewodu tętniczego.

Objawy zarośnięcia tętnicy płucnej występują od urodzenia. Należą do nich sinica i niewydolność krążenia. Objawy nasilają się wraz z fizjologicznym zamykaniem się przewodu tętniczego lub wraz z wiekiem pacjenta, który we wczesnym dzieciństwie nie został poddany leczeniu chirurgicznemu.

Pierwszym krokiem po rozpoznaniu atrezji płucnej powinno być podanie dziecku preparatu prostaglandyny E1, która zapobiega zamykaniu się przewodu tętniczego.

Szansa uratowania noworodka zależy od szybkiego postawienia rozpoznania i ustalenia właściwego postępowania. Po przeprowadzeniu próby tlenowej, która pozwala na ustalenie kardiologennego tła pochodzenia sinicy, reakcja na podanie prostaglandyny pozwala na potwierdzenie przewodozależnego krążenia krwi. Wówczas pacjent powinien zostać niezwłocznie przetransportowany do ośrodka kardiologiczno-kardiochirurgicznego. Tutaj kwalifikacja do leczenia zabiegowego oparta jest o szczegółową ocenę echokardiograficzną. W tej grupie wad istotną rolę przy kwalifikacji do leczenia operacyjnego odgrywa stan ogólny noworodka. Zaburzenia RKZ, objawy infekcji oraz krwawienia do OUN wysokiego stopnia mogą wpłynąć na konieczność przesunięcia terminu zabiegu operacyjnego.

Mimo, iż noworodki z tymi wadami nie wymagają w zasadzie kwalifikacji do leczenia zabiegowego w pierwszym tygodniu życia, podejrzenie wady powinno być postawione już na oddziale noworodkowym, a ścisłe rozpoznanie w toku niezwłocznej konsultacji lub hospitalizacji w ośrodku referencyjnym. Nie można wykluczyć, że u noworodka z tego rodzaju wadą istnieje konieczność podjęcia zabiegu w trybie pilnym, ze względu na szczególne warunki powodujące szybkie nasilenie stopnia zaburzeń hemodynamicznych zagrażające życiu.

Zespół wrodzonego braku zastawki tętnicy płucnej

Brak zastawki tętnicy płucnej (absent pulmonary valve syndrome) to wrodzona wada serca polegająca na niewykształceniu zastawki płucnej. Wadzie często towarzyszy zwężenie drogi wypływu z prawej komory niewielkiego stopnia oraz ubytek międzykomorowy. Cechę charakterystyczną stanowi brak przewodu tętniczego oraz znaczne poszerzenie pnia płucnego i tętnic płucnych (niekiedy są kilka razy szersze niż prawidłowe).

Objawy 
Monstrualnie poszerzone tętnice płucne uciskają oskrzela główne oraz ich rozgałęzienia, powodując problemy oddechowe – najbardziej charakterystyczne objawy tej wady. Uciśnięte oskrzela pozwalają na dopływ, ale uniemożliwiają odpływ powietrza z płuc. W konsekwencji następuje nadmierne rozdęcie pęcherzyków płucnych (rozedma płuc).

Leczenie 
Rozpoznanie wady jest wskazaniem do leczenia operacyjnego w pierwszych miesiącach życia. Operacja polega na zamknięciu łatą ubytku w przegrodzie międzykomorowej oraz plastyce tętnic płucnych zmierzającej do ich zmniejszenia. W odległym okresie u pacjentów z tą wadą może być konieczne wszczepienie sztucznej zastawki płucnej.

A. Zdrowe serce B. Zespół wrodzonego braku zastawki tętnicy płucnej

Zarośnięcie zastawki tętnicy płucnej z ciągłą przegrodą międzykomorową

Termin zarośnięcie zastawki tętnicy płucnej z ciągłą przegrodą międzykomorową (pulmonary atresia with intact ventricular septum – PA/IVS) obejmuje złożone, wrodzone wady serca, w których przy braku ubytku przegrody międzykomorowej niedrożność zastawki tętnicy płucnej współwystępuje ze zgodnym połączeniem przedsionkowo-komorowym i komorowo-tętniczym.

Niedrożna zastawka ma kształt przepony lub przybiera postać wgłębienia u podstawy pnia płucnego. Pień płucny i tętnice płucne są zwykle prawidłowo rozwinięte. Prawa komora najczęściej jest niedorozwinięta, natomiast zastawka trójdzielna zniekształcona – zwężona lub niedomykalna, często z deformacją płatków charakterystyczną dla zespołu Ebsteina. We wszystkich przypadkach współistnieje drożny przewód tętniczy i ubytek przegrody międzyprzedsionkowej.

Charakterystyczną cechę tej wady stanowią nieprawidłowości tętnic wieńcowych – zwężenia oraz przetoki do światła prawej komory.

Objawy
Dominującym objawem jest ciężka sinica pojawiająca się w pierwszych dniach życia dziecka. W trakcie badania stwierdza się szmer skurczowy lub skurczowo-rozkurczowy związany z niedomykalnością zastawki trójdzielnej oraz z przepływem przez przewód tętniczy.

Leczenie
O przeżyciu dziecka w okresie przedoperacyjnym decyduje utrzymanie drożności przewodu tętniczego za pomocą ciągłego wlewu prostaglandyny E1 (PGE1). Wybór strategii operacyjnej zależy od wielkości prawej komory oraz obszaru mięśnia sercowego zaopatrywanego przez zależne od prawej komory naczynia wieńcowe.

U około połowy dzieci stwierdza się prawą komorę pośredniej wielkości i nieliczne przetoki wieńcowe. W tej grupie w wieku noworodkowym wykonuje się rekonstrukcję drogi wypływu z prawej komory (przezpierścieniowa łata lub komisurotomia, tj. nacięcie spoideł płatków zastawki) oraz zespolenie systemowo-płucne.

Mała prawa komora i liczne przetoki do krążenia wieńcowego kwalifikują wadę do grupy serca jednokomorowego, a operacje hemi-Fontana lub Glenna i Fontana poprzedza wykonanie w wieku noworodkowym zespolenia systemowo-płucnego.

Do najmniej licznej grupy należą dzieci z prawidłowo rozwiniętą prawą komorą bez przetok, u których w wieku noworodkowym wykonuje się jedynie rekonstrukcję drogi wypływu z prawej komory.

A. Zdrowe serce B. Atrezja (zarośnięcie) zastawki tętnicy płucnej z ciągłą przegrodą międzykomorową

Źródło:
Autorzy: prof. Edward Malec, dr hab. Katarzyna Januszewska
„Moje dziecko ma wadę serca”
pod red.: prof. E. Malca, dr hab. K. Januszewskiej, M. Pawłowskiej

Social media & sharing icons powered by UltimatelySocial

Powiedz o nas swoim znajomym

https://www.facebook.com/Stowarzyszenie-Nadzieja-Serc-251500835805161